临床执业医师复习指导：补体系统（二）

　　(二)MBL 途径

　　1. 激活物：病原体。

　　2. 激活顺序：当 MBL 识别和结合细菌甘露糖残基等糖结构后，通过构象改变激活与之 相连的 MASP。MASP 具有类似活化的 C1s 的活性，可水解 C4 和 C2，产生 C4b2b，其后 反应过程同经典途径。

　　(三)旁路途径

　　1. 激活物：为某些细菌产物及凝集的 IgA 和 IgG4 等。

　　2. 参与成份：C3、B 因子、D 因子。

　　3. 激活顺序：各种因素产生的 C3b 和 B 因子 C3bB，在 D 因子作用下产生 C3bBb(旁路 C3 转化酶)，P 因子可稳定 C3bBb。C3bBb 与多份 C3b 结合形成 C3bnBb(旁路 C5转化酶)，后者裂解 C5，引起共同的末端效应。 旁路途径可以识别自己与非己，具有放大效应。

　　(四)补体活化的共同末端效应

　　三条途径产生的 C5 转化酶，均可裂解 C5，引发共同末端效应。

　　1. MAC 的组装

　　C5b678 再与多分子 C9 结合 C5b6789n，即 MAC(攻膜复合体)，导致细胞裂解死亡。

　　2. MAC 的效应机制

　　MAC 在细胞膜上形成通道，水、离子自由出入，细胞溶胀性死亡(裂解)。

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